Point sensi 57- Journée mondiale de la SLA

La sclérose latérale amyotrophique, c’est quoi ? La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie de Charcot, fait partie des affections dégénératives du système nerveux central qui se traduit par la disparition progressive des cellules qui commandent les muscles volontaires. Elle affecte également la phonation (production de sons) et la déglutition. C’est une pathologie très grave au pronostic sombre, la personne décède au bout de 3 à 5 ans d’évolution moyenne. Ces cellules qui commandent sont appelées motoneurones, on en retrouve pour chaque groupe de fibre musculaire. On en recense deux types, les motoneurones centraux présents dans le cerveau et les motoneurones périphériques se trouvant dans le tronc cérébral et la moelle épinière.

Quelques chiffres... Cette pathologie apparaît le plus souvent entre 50 et 70 ans. Dans certains cas, elle peut se manifester plus tôt (quelques années avant). Ceci est corrélé à l’hérédité de la maladie. Cette hérédité est présente dans 10% des cas de SLA. Son apparition est liée à une mutation génétique (transmise par la famille ou non) d’un ou plusieurs gènes. Ces derniers sont difficiles à identifier, et on en découvre encore aujourd’hui. La SLA est la maladie rare la moins rare. Elle affecte aujourd’hui 5 000 à 7 000 patients en France avec une incidence annuelle proche de 2,5 pour 100 000 habitants.

Les deux formes principales : Deux formes à cette maladie sont connues aujourd’hui, la forme bulbaire et la forme spinale. - La forme bulbaire : elle représente environ 30% des cas. Elle débute au niveau du tronc cérébral. Ses premières manifestations sont des difficultés à articuler ou à déglutir.

- La forme spinale : le début de maladie est caractérisé par une faiblesse et une gêne au niveau d’un bras, d’une jambe ou d’une main. Les motoneurones périphériques sont altérés. On retrouve également des formes plus rares de SLA associées à des troubles cognitifs avec troubles du comportement.

Le diagnostic :

• Bilan biologique

• Electromyogramme

• IRM

• Elimination d’autres pathologies neurodégénératives ou touchant les motoneurones

• Aggravation des symptômes

Les symptômes :

• Atrophie musculaire

• Crampes

• Spasticité et rigidité des mouvements

• Réflexe ostéo-tendineux hyperactifs (présence du réflexe de Babinski)

• Perte de poids

• Troubles de thermorégulation

• Fatigue

• Maladresse

• Difficultés à contrôler les expressions faciales et les mouvements de la langue

• Dysarthrie (trouble du langage)

• Dysphagie (trouble de la déglutition)

Les limitations fonctionnelles : Difficultés / impossibilité à :

- Parler

- Marcher

- Manger

- Respirer

- Se déplacer

- Se laver

- Conduire

- De nombreuses activités de la vie quotidienne

-...

Les différents intervenants ?

• Neurologue

• Pneumologue

• Infirmier.e

• Kinésithérapeute

• Ergothérapeute

• Orthophoniste

• Diététicien.ne

• Psychologue

• Travailleur social

• Equipe mobile de soins palliatifs

Le rôle de l’ergothérapeute ? L’évolution et la sévérité de cette pathologie impliquent que les soins soient principalement !

• Instaurer une communication alternative améliorée

• Favoriser le confort

• Préconiser des aides techniques pour les déplacements et les activités de la vie quotidienne

• Aménager le domicile (intérieur et extérieur)

• Aménager le véhicule

• Education thérapeutique des aidants

Sources :

- https://arsla.france-assos-sante.org/

- https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/pnds_sla_version_web_ 290507.pdf

- https://cnfs.ca/pathologies/sclerose-laterale-amyotrophique

- https://www.inserm.fr/information-en-sante/dossiers-information/sclerose-later ale-amyotrophique-sla-maladie-charcot