[Point Sensi 29 - Journée Mondiale de la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA)]
- Ergolympiades
- 21 juin 2020
- 4 min de lecture
Qu’est-ce que c’est ?
Aussi appelée maladie de Charcot, c’est une maladie neurodégénérative grave et très invalidante qui conduit au décès dans les 3 à 5 ans qui suivent le diagnostic, généralement lorsque les muscles respiratoires sont atteints. Elle se traduit par une paralysie progressive des muscles sollicités dans la motricité volontaire et affecte également la phonation et la déglutition entraînant alors un handicap important sur le plan physique et social.
Les symptômes apparaissent généralement entre 50 et 70 ans mais ils peuvent survenir plus précocement. La SLA est due à la mort progressive des motoneurones (cellules nerveuses de la moelle épinière qui provoquent la contraction des muscles).
Existe -t-il plusieurs formes ?
- La forme spinale : un ou plusieurs membres sont touchés. Une paralysie progressive s’installe, accompagnée de crampes et de fasciculations (petite contractions musculaires spontanées visibles sous la peau). L’atteinte est asymétrique, les gestes sont imprécis. On retrouve également des troubles de l’équilibre, un gène à la marche ainsi qu’une fatigue générale.
- La forme bulbaire (la plus rapide) : représente 30% des cas de SLA. Elle débute au niveau du tronc cérébral, entraînant une paralysie progressive des muscles de la sphère glosso-labo-pharyngée (relatif aux lèvres, à la langue au pharynx et au larynx) à l’origine de troubles pour parler et manger.
Il est possible que ces 2 formes se succèdent. Une insuffisance respiratoire peut également être observée dut à l’atteinte du diaphragme et des muscles respiratoires.
Comment évolue cette pathologie ?
Progressivement, la maladie s’intensifie et les symptômes s’accentuent : des contractures, une raideur des muscles et des articulations apparaît localement. L’atteinte se transmet à d’autres muscles. Une fonte musculaire et des troubles de la coordination finissent par gêner la marche et la préhension des objets. Les difficultés à déglutir ou à articuler sont croissantes. L’atteinte des muscles respiratoires intervient souvent à un stade avancé de la maladie. Elle précipite son aggravation et le risque de décès.
D’où vient la SLA ?
La cause de la sclérose latérale amyotrophique n’est pas connue, mais des recherches sont réalisées pour tenter d’en trouver une cause et la prévenir. La survenue de la maladie serait multifactorielle sous l’influence de la génétique et de l’environnement. Dans 10% des cas elle est d’origine familiale, si elle touche des personnes sans risque génétique familiale elle est dite sporadique (se dit d’une maladie qui atteint des individus isolés, s’oppose à épidémique) . Dans ce cas la maladie est certainement liée à la mutation aléatoire de gène.
Y-a-t-il des symptômes particuliers ?
Plusieurs symptômes sont visibles selon la forme de SLA :
- Forme spinale : diminution de la force accompagnée d’une amyotrophie, de crampes et de fasciculations. Les muscles de la main sont souvent les premiers atteints.
- Forme bulbaire : mauvais contrôle des muscles de la langue et de la gorge.
Des troubles moteurs sont donc observés tels qu’une tétraparésie (atteinte partielle des 4 membres), des troubles de la déglutition, des troubles de la phonation ainsi qu’une insuffisance respiratoire.
Existe-t-il des traitements ?
Il n’existe aucun traitement curatif. Seuls des traitements pour limiter les symptômes sont disponibles, ils permettent d’améliorer la qualité de vie des sujets atteints et limiter les douleurs.
Ces traitements peuvent être :
- Riluzole : seul médicament à avoir montré des capacités à ralentir l’évolution des symptômes
- Médicaments antispastiques pour lutter contre les troubles moteurs
- Myorelaxant et antalgiques contre les douleurs
- Ventilation non invasive (VNI) afin de prendre le relais de la fonction respiratoire lorsqu’elle devient déficitaire
- Prise en charge de la dénutrition
- Orthophonie pour les troubles de la parole et de la déglutition
- Accompagnement psychologique
Comment le diagnostic est-il établi ?
Il n’existe pas un examen permettant d’établir un diagnostic certain de la sclérose latérale amyotrophique. Ce diagnostic est possible au travers d’un ensemble d’examen permettant de mettre en avant des signes correspondants ou non à cette pathologie. Le diagnostic est posé par le neurologue grâce à un interrogatoire et à l’examen clinique ainsi que l’analyse des résultats d’autres examens :
- L’électroneuromyogramme (ENMG) permet d’éliminer d’autres pathologies liées aux nerfs moteurs et confirme l’atteinte des nerfs centraux,
- La prise de sang, le scanner, l’IRM et la ponction lombaire permettent d’éliminer les autres maladies qui peuvent ressembler à une SLA.
Quel est le rôle de l’ergothérapeute :
L’ergothérapeute va aider le patient atteint de la SLA à rester autonome et indépendant le plus longtemps possible, et favoriser une qualité de vie suffisante.
L’ergothérapeute va participer à l’acceptation du handicap, de la maladie et de son évolution au travers des nouveaux apprentissages et aux adaptations de la vie quotidienne en utilisant des aides techniques par exemple. Il peut également conseiller et guider le patient vers les aides humaines adaptées, accompagner dans les démarches administratives notamment auprès de la MDPH (Maison Départemental des Personnes Handicapées).
L’ergothérapeute a un rôle également très important au niveau du développement ou du maintien des capacités de communication (préconisation d’ardoise, de synthèse vocale, de logiciel de communication, de pictogramme etc.) pour lesquelles il travaillera en équipe avec l’orthophoniste. La préconisation des aides techniques au déplacement notamment les fauteuils roulants adaptés dépend également de l’ergothérapeute, qui favorisera aussi l’indépendance et l’autonomie dans les transferts. Enfin, un aspect essentiel dans cette pathologie : le positionnement au lit et au fauteuil dépend également de l’ergothérapeute qui veille à limiter les déformations orthopédiques, limiter l’altération des tissus cutanés et améliorer le bien-être et l’accompagnement en fin de vie.
Sources :
- Cours de 2ème année d’ergothérapie.
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